داء ويبل

أساسيات التشخيص:

• هو مرض متعدد الأجهزة

• نقص وزن مع اعتلال عقد لمفاوية وآلام مفصلية 

• خزعة الاثني عشري مع التلوين بحمض شيف الدوري يبدي إيجابية البالعات مع العصيات الوصفية.

اعتبارات عامة: اعتبارات عامة مرض ويبل هو مرض نادر متعدد الأجهزة، ويقدر معدل انتشاره بـ 1 لكل 100.000 سببه العدوى بعصية Tropheryma Whipplei. قد يحدث في أي عمر ولكنه يصيب الرجال البيض بشكل أكثر شيوعًا في العقود الرابعة إلى السادسة. مصدر العدوى غير معروف، لكن لم يتم توثيق أي حالات انتقال من إنسان إلى إنسان. النتائج السريرية

• الأعراض والعلامات المظاهر السريرية متلونة, وعلى أي حال فإن أكثرها شيوعًا هي آلام المفاصل والإسهال وآلام البطن وفقدان الوزن. يحدث الألم المفصلي أو التهاب المفاصل المهاجر غير المشوه بنسبة 80% وعادة ما يكون أول الأعراض التي تظهر.

تحدث أعراض الجهاز الهضمي في حوالي 75٪ من الحالات. وتشمل آلام البطن والإسهال ودرجة معينة من سوء الامتصاص مع الغازات وانتفاخ البطن والإسهال الدهني. فقدان الوزن هو العرض الأكثر شيوعًا، والذي يظهر لدى جميع المرضى تقريبًا. فقدان البروتين الذي يحدث بسبب الإصابة المعوية و اللمفاوية يؤدي إلى إعتلال الأمعاء المضيع للبروتين, مع نقص ألبومين الدم والوذمة. في غياب أعراض الجهاز الهضمي، غالبا ما يتأخر التشخيص لعدة سنوات.

وتحدث الحمى الخفيفة المتقطعة في أكثر من 50٪ من الحالات. قد يعكس الفحص السريري هبوط في الضغط(موجودات متأخرة), مع حمى خفيفة, وعلامات سوء امتصاص. ونجد اعتلال عقد لمفاوية في 50% من الحالات, وقد نجد نفخات قلبية نتيجة إصابة الصمامات, نجد أيضا ضخامة وحرارة في المفاصل المحيطية, كما قد نجد وذمة محيطية, وتظهر بعض التصبغات في المناطق المعرضة للشمس في 40%% من الحالات.

• الموجودات المخبرية: في حال وجود سوء امتصاص صريح فإن الشذوذات المخبرية ستكون مرتبطة بالاسهالات الدهنية ونقص في الفيتامينات الذوابة في الدهون.

• التقييم النسيجي: يتم تشخيص مرض ويبل في 90% من الحالات عن طريق إجراء خزعة تنظيرية للاثني عشري مع تقييم نسيجي، الذي يبين ارتشاح الصفيحة المخصوصة بخلايا بالعة إيجابية الـ PAS والتي تحتوي على عصيات إيجابية الغرام (وهي ليست مقاومة للأحماض) وتمدد اللاكتات. يتم تشخيص بقية الحالات عن طريق تفاعل البوليميراز المتسلسل الخاص بـ T Whipplei أو الكيمياء المناعية لخزعات الاثني عشر أو السوائل خارج الأمعاء (النخاع الشوكي، المفاصل الزليلية) أو الأنسجة (العقد الليمفاوية، الغشاء الزليلي، الشغاف).

حساسية PCR هي 97% ونوعية 100%. نظرًا لأن عدوى الجهاز العصبي المركزي بدون أعراض تحدث في 40٪ من المرضى، فيجب إجراء فحص السائل النخاعي بواسطة تفاعل (PCR) البوليميراز المتسلسل لـ T Whipplei بشكل روتيني.

• التشخيص التفريقي: يجب أن يؤخذ داء ويبل بعين الإعتبار عند المرضى الذين لديهم علامات سوء امتصاص, مع حمى مجهولة السبب واعتلال عقد لمفاوية مع التهاب مفاصل سلبية الفحوص المصلية, التهاب الشغاف مع سلبية الزرع, وإصابة العديد من الأجهزة. خزعات الأمعاء الدقيقة تمميز داء ويبل عن أسواء الامتصاص مخاطية المنشأ مثل الداء الزلاقي.

 • العلاج: المعالجة بالمضادات الحيوية تبدي استجابة وتحسن سريري كبير خلال عدة أسابيع, وحتى عند المرضى الذين امتدت اصابتهم إلى الجهاز العصبي. والشفاء التام يحدث خلال شهر إلى ثلاث أشهر, ولكن قد يحدث النكس في ثلث المرضى بعد قطع العلاج, ولذلك يستطب متابعة العلاج حتى سنة على الأقل. وينصح بالأدوية التي تعبر الحواجز الدماغية والعصبية, وفي بعض الاحصائيات العشوائية التي أجريت لمتابعة 40 مريض معالجين ثم خضعوا للمتابعة من ثلاث إلى عشرة سنوات فقد حدث عندهم هجوع للمرض في 100% من الحالات وكانوا قد عولجوا بسفترياكسون 1 غرام وريديا مرتين يوميا, أو ميروبينم 1 غرام وريديا ثلاث مرات يوميا لاسبوعين, ثم متابعة بالترايميثوبريم سلفوميثوكسازول 160/800 مع مرتين يوميا لمدة سنة كاملة. وبعد المعالجة ينصح بأخذ خزعات اثني عشري من أجل الدراسة النسيجية مع عينات من السائل الدماغي الشوكي للفحص كل ستة أشهر لمدة سنة واحدة على الأقل.

• الإنذار: إذا لم يتم علاجه، فإن المرض قاتل. نظرًا لأن بعض العلامات العصبية قد تكون دائمة، فإن الهدف من العلاج هو منع هذا التقدم. يجب متابعة المرضى عن كثب بعد العلاج بحثًا عن علامات تكرار الأعراض.