الداء الزلاقي

الداء الزلاقي أساسيات التشخيص:

• أعراض نوعية مثل نقص الوزن والإسهال وانتفاخ البطن ونقص في النمو.

• أعراض لا نوعية مثل التهاب الجلد الحلئي وفقر الدم بنقص الحديد وهشاشة العظام

• نتائج الفحوص المصلية غير طبيعية.

• خزعة الأمعاء الدقيقة غير طبيعية. 

• تحسن سريري بتطبيق حمية خالية من الغلوتين.

اعتبارات عامة:
يسمى السبرو والداء الزلاقي وعدم تحمل الغلوتين, ويتظاهر باضطرابات تالية لإرتكاس مناعي بسبب وجود الغلوتين في الطعام, وهو بروتين موجود في بعض الحبوب فيسبب أذية شاملة لمخاطية الأمعاء الدقيقة ينتج عنها سوء امتصاص المواد الغذائية, وتظهر الأعراض بين عمرستة أشهر إلى 24 شهر وذلك بسبب إضافة الأطعمة إلى حليب الرضاعة.

وأغلب الحالات تظهر في سن الطفولة وبداية البلوغ, والفحوص المناعية تظهر معدل انتشار للمرض بنسبة 1.4 %. وفي أمريكا الشمالية تؤكد الخزعات المعوية نسبة الإصابة بـ 0.5 % من السكان, ورغم أن الآلية المرضية غير واضحة إلا أن هناك علاقة بين هذه الإصابة و حاملي جينات ( DQ2 – أو DQ8 ) وذلك عند وجود الغلوتين في الغذاء .

 الموجودات السريرية: الخطوة المهمة في التشخيص هي وضع الداء للزلاقي بعين الإعتبار بسبب الإصابات المستبطنة عند البالغين وغير المشخصة.

الأعراض والعلامات: الأعراض والعلامات الهضمية للداء الزلاقي تعتمد على طول الأمعاء الدقيقة المصابة وعلى سن المريض عند حدوث الإصابة, (تتألف الأعراض النموذجية لسوء الإمتصاص من الإسهالات والإسهالات الدهنية ونقص الوزن وانتفاخ البطن والوهن وضعف العضلات وتأخر النمو وهي أكثر شيوعا عند الرضع (الأطفال دون عمر سنتين), والأطفال الأكبر سنا والبالغين تكون الأعراض عندهم أقل نوعية وأقل خطورة, والذين يتظاهرون بإسهالات مزمنة وسوء هضم وإنتفاخ بطن وغازات ناتجة عن التفاعل الجرثومي في الكولون للمواد الغذائية غير المهضومة والتي لم يتم امتصاصها.

بعض البالغين قد لا يعانون من أعراض هضمية أو تكون قليلة ولكنهم يعانون من أعراض خارج هضمية غير نموذجية وتتضمن التعب والهمود وفقر الدم بنقص الحديد وهشاشة العظام وقصر القامة وتأخر البلوغ وانقطاع الطمث وتراجع أو نقص الخصوبة

. وفي 40 من المرضى ايجابيين الاختبارات المصلية المشيرة للمرض لا يوجد لديهم أعراض لهذا الداء, ويبدون قصة مرضية صامتة وغير واضحة لهذا المرض.

 الفحص السريري قد يكون طبيعي في متوسط الحالات وقد يبدي علامات سوء امتصاص مثل فقد الكتلة العضلية والطبقة الدهنية تحت الجلد والشحوب الناتج عن فقر الدم وسهولة التكدم بسبب نقص فيتامين K وفرط التقرن بسبب نقص فيتامين A والآلام العضمية بسبب تلين العظام وبعض العلامات العصبية (اعتلال عصبي محيطي, ترنح) بسبب نقص في فيتامين B12 أو نقص في فيتامين E , وفحص البطن قد يبدي انتفاخ مع فرط حركية وزيادة الأصوات الحوية.

التهاب الجلد الحلئي يعتبر تظاهرة جلدية تالية للداء الزلاقي وهو وهو طفح جلدي مميز يتكون من حويصلات حطاطية حاكة على الأسطح الباسطة للأطراف وعلى الجذع وفروة الرأس والرقبة. يحدث التهاب الجلد الحلئي الشكل في أقل من 10% من المرضى الذين يعانون من الداء الزلاقي.

ومع ذلك، فإن جميع المرضى تقريبًا الذين يصابون بالتهاب الجلد الحلئي الشكل لديهم دليل على وجود الداء الزلاقي في خزعة الغشاء المخاطي المعوي، على الرغم من عدم وضوح المرض سريريا عندهم. الموجودات المخبرية:

• الفحوص المخبرية الروتينية: تبعا لشدة الإصابة وانتشار الداء في الأمعاء فإن الاضطرابات المخبرية غير النوعية الموجودة والتي تزيد من احتمال وجود الداء الزلاقي, الإصابة المحدودة في الأمعاء قد تؤدي فقط لفقر دم بنقص الحديد, وفي 3% من البالغين المصابين بنقص الحديد غير الناتج عن ضياع دم من الانبوب الهضمي يكونون مصابين بداء زلاقي غير مشخص. فقر الدم كبير الكريات الناتج عن عوز فيتامين B12 أو عوز فيتامين C أو الفوليك أسيد (قد يكون بسبب إصابة نهاية الدقاق بالداء الزلاقي أو إصابة المعدة بالالتهاب المناعي. نقص الكالسيوم في المصل أو ارتفاع الفوسفاتاز القلوية قد يعبر عن نقص امتصاص الكالسيوم وفيتامين D مع تلين العظام أو هشاشة العظام. ويوصى بإجراء مسح لقياس كثافة الأشعة السينية ثنائي الطاقة لجميع المرضى الذين يعانون من الداء الزلاقي للكشف عن هشاشة العظام, تطاول زمن البروثرومبين أو نقص مستوى فيتامين A أو D يعبر عن نقص امتصاص الفيتامينات المنحلة في الدسم, وإن نقص ألبيومين المصل قد يعبر عن فقد البروتين من الأمعاء الدقيقة أو يعبر عن سوء التغذية, وقد نجد نقص في الزنك وفيتامين B6 , كما نجد ارتفاع متوسط في ناقلات الأمين في 40% من الحالات.

• الإختبارات المصلية: يجب إجراء الاختبارات المصلية في جميع المرضى الذين نظن أنهم مصابون بالداء الزلاقي, وإن الحمية الخالية من الغلوتين قبل إجراء التحاليل المصلية تعطي نتائج سلبية كاذبة. الإختبار المصلي الموصى به هو تحري الأجسام المضادة لناقلات الأمين 2 للغلوبيولين المناعي A (IgA TG2) والتي تتميز بحساسية 98% ونوعية 98% للداء الزلاقي.

ولا يوصى بالأجسام المضادة لمضادات الغليادين بسبب قلة حساسيتها ونوعيتها، ويجب الانتباه إلى مستوى الغلوبولين المناعي A في المصل في حالة سلبية اختبار (IgA TG2) بالرغم من وجود أعراض وعلامات صريحة للداء الزلاقي وذلك لأن 3 من المصابين بالداء الزلاقي يعانون من نقص في الغلوبولين المناعي A عندهم بسبب سوء الامتصاص. وفي المرضى الذين يعانون من نقص IgA، فإن الاختبارات التي تقيس الأجسام المضادة IgG إلى ناقلة الغلوتامين النسيجية (IgG TG) أو ببتيدات الغليادين المنزوعة الأميد (مضاد DGP) تتمتع بحساسية ونوعية ممتازة.

تصبح مستويات جميع الأجسام المضادة غير قابلة للاكتشاف بعد 3 إلى 24 شهرًا من الحمية خالية الغلوتين الغذائي ويمكن استخدامها لمراقبة الحمية الغذائية، خاصة في المرضى الذين تستمر عندهم الأعراض بالرغم من اتباع نظام غذائي خال من الغلوتين.

• خزعة الأمعاء: الخزعات المأخوذة عن طريق التنظير للقطعة القريبة من الاثني عشري ومن الجزء البعيد منه, هي الطريقة المثالية لإثبات التشخيص عند مريض لديه اختبارات مصلية إيجابية للداء الزلاقي. ومن خلال التنظير يمكن ملاحظة ضمور أو تقشر في ثنيات مخاطية الاثني عشري, ونسيجيا تتراوح التغيرات بين إرتشاح داخل الظهارة لوحدها بالخلايا اللمفاوية إلى إرتشاح شديد للصفيحات المخصوصة بالخلايا اللمفاوية والخلايا البلاسمة, وفرط تصنع في الخبايا المعوية وضمور أو فقدان كامل للزغابات المعوية.

المرضى الذين تشير خزعات الأمعاء عندهم للداء الزلاقي يجب اجراء الفحوص المصلية الخاصة بالزلاقي عندهم لإثبات التشخيص, وتتراجع هذه التغيرات النسيجية خلال 3 أشهر إلى سنتين من بدء الحمية الخالية من الغلوتين. ولكن تبقى بعض الأعراض عند 30% من المرضى. المرضى الذين يبدون استجابة سريرية وتحسن في الأعراض ونقص في المشعرات المصلية عند تطبيق الحمية الخالية من الغلوتين لا نحتاج لتكرار الخزعات المعوية عندهم.

التشخيص التفريقي: كثير من المرضى الذين يعانون من اسهالات مزمنة وانتفاخ بطن يتم تشخيصهم بشكل خاطيء بتشنج الكولون العصبي, ويجب استبعاد الداء الزلاقي وبقية أسواء الامتصاص. سوء الامتصاص الشديد والشامل للعديد من المواد الغذائية دائما يكون بسبب مرض في المخاطي المعوية. والتغيرات النسيجية المتواجدة في الخزعات المعوية عند مريض الزلاقي تتواجد أيضا في أمراض أخرى مثل السبرو الاستوائي وفرط النمو الجرثومي وعدم تحمل حليب البقر والتهاب المعدة والأمعاء الفيروسي والتهاب المعدة والأمعاء بالحامضات وأذية المخاطية التالية لفرط إفراز الحمض المرافق للأورام الغاسترينية. وبالتالي فإن الاستجابة لحمية الغلوتين هي ضرورية للتشخيص.

خلال العقد الماضي لوحظ زيادة بنسبة 10 من الناس الذين يعانون من أعراض تالية لتناول أطعمة تحتوي غلوتين رغم عدم وجود مؤشرات مصلية أو نسيجية للداء الزلاقي عندهم. وهذا دفع الكثير من المطاعم وشركات التغذية لتقديم طعام خالي من الغلوتين, كما أن الأطعمة التي تحتوي الغلوتين تحتوي أيضا مواد غذائية أخرى قد تكون هي سبب الأعراض التي يعاني منها المرضى والتي تتحسن بتجنب تلك الأغذية.

العلاج: يعتبر تجنب تناول الغلوتين الموجود في بعض الأطعمة مثل القمح والجاودار والشعير هو حجر الأساس في معالجة مريض الداء الزلاقي. وعلى الرغم من أن الشوفان يبدو آمنًا للعديد من المرضى، إلا أن المنتجات التجارية قد تكون ملوثة بالقمح أو الشعير أثناء المعالجة. بسبب الاستخدام الواسع النطاق لمنتجات الغلوتين في الأطعمة المصنعة والمواد المضافة، وفي الأدوية، وفي المطاعم، من الضروري أن يتشاور المرضى وأسرهم مع اختصاصي تغذية واسع الاطلاع للامتثال بشكل مرض لهذا النظام الغذائي مدى الحياة. تتوفر العديد من الأدلة الغذائية الممتازة ومجموعات دعم المرضى.

يعاني معظم المرضى الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية أيضًا من عدم تحمل اللاكتوز إما بشكل مؤقت أو دائم ويجب عليهم تجنب منتجات الألبان حتى تتحسن الأعراض المعوية عند اتباع نظام غذائي خالٍ من الغلوتين.

ينبغي توفير المكملات الغذائية (حمض الفوليك والحديد والزنك والكالسيوم والفيتامينات A وB6 وB12 وD وE) في المراحل الأولية من العلاج ولكن عادة لا تكون مطلوبة على المدى الطويل مع اتباع نظام غذائي خال من الغلوتين. قد يحتاج المرضى الذين يعانون من هشاشة العظام المؤكدة إلى علاج طويل الأمد بالكالسيوم وفيتامين د والبايفوسفونيت bisphosphonate . يجب أن يكون التحسن في الأعراض واضحًا خلال أسابيع قليلة عند اتباع نظام غذائي خالٍ من الغلوتين.

السبب الأكثر شيوعًا لفشل العلاج هو الإزالة غير الكاملة للجلوتين. قد تؤدي إعادة تناول الغلوتين عن قصد أو عن غير قصد إلى حدوث إسهال حاد مع الجفاف وعدم توازن الكهارل وقد يتطلب TPN والكورتيكوستيرويدات عن طريق الوريد أو عن طريق الفم (بريدنيزون 40 ملغ أو بوديزونيد budesonide 9 ملغ) لمدة أسبوعين أو أكثر أثناء إعادة بدء نظام غذائي خالٍ من الغلوتين. الإنذار والاختلاطات: إذا تم تشخيص المرض وعلاجه بشكل مناسب، فإن المرضى سيتحسنون بشكل ممتاز.

وقد يرتبط الداء الزلاقي باضطرابات المناعة الذاتية الأخرى، بما في ذلك مرض أديسون، ومرض جريفز، ومرض السكري من النوع الأول، والوهن العضلي الوبيل، والتصلب الجهازي، ومتلازمة سجوجرن، والتهاب المعدة الضموري، وقصور البنكرياس. في بعض المرضى، قد يتطور الداء الزلاقي ويصبح مقاومًا للنظام الغذائي الخالي من الغلوتين. والسبب الأكثر شيوعًا هو عدم الامتثال الغذائي المتعمد أو غير المتعمد، والذي قد يتم اقتراحه من خلال الاختبارات المصلية الإيجابية.

يحدث الداء الزلاقي المقاوم حقًا لانسحاب الغلوتين في أقل من 5٪ ويحمل عمومًا تشخيصًا سيئًا. هناك نوعان من الأمراض المقاومة للحرارة، والتي تتميز بنمطها الظاهري للخلايا الليمفاوية داخل الظهارة. يجب أن يؤخذ هذا التشخيص في الاعتبار عند المرضى الذين استجابوا سابقًا للنظام الغذائي الخالي من الغلوتين والذين يتطور لديهم فقدان جديد للوزن وألم في البطن وسوء الامتصاص.